Cochleaimplantatversorgung bei Autoimmunschwerhörigkeit

Vorgestellt wird der Fall eines 25-jährigen männlichen Patienten, der mit einer linksseitig beginnenden, in der Folge asymmetrischen, beidseitigen, fluktuierenden sensorineuralen Schwerhörigkeit mit Drehschwindel und Tinnitus vorstellig wurde. Auf eine systemische Steroidtherapie trat eine kurzfristige Besserung auf, wenige Wochen darauf kam es aber zu einer Progredienz. Weitere Therapieversuche mit Steroiden – intravenös und intratympanal – erbrachten keine Besserung. Nach Ausschluss anderer Differenzialdiagnosen sowie bei beidseitigen fluktuierenden Hörschwellen und Nachweis einer beidseitigen vestibulären Unterfunktion mittels pathologischem Video-Kopfimpulstest und kalorischer Testung, stellte sich die Verdachtsdiagnose einer AIED. Zur Differenzialdiagnostik erfolgten eine serologische Erregerdiagnostik, Serumelektrophorese, Hormonessay, rheumatologische Diagnostik sowie Routinelabordiagnostik, welche keine wegweisenden Ergebnisse erbrachten. Die Hirnstammaudiometrie zeigte weder eine auditorische Synaptopathie noch eine retrocochleäre Hörstörung. In der MRT zeigte sich eine leicht reduzierte Flüssigkeitsmarkierung des Labyrinths beidseits. Es erfolgte eine initiale orale Therapie mit Prednisolon (40 mg/Tag) über mehrere Monate. Bei persistierender Symptomatik wurde diese beendet. Es erfolgte eine Plasmapherese, welche nur zu einer kurzfristigen Besserung führte. Ein Therapieversuch mit dem IL-1-Antagonisten Anakinra s.c. führte zu einer Stabilisierung der Hörschwelle. Folglich wurde die Therapie auf den TNF-α-Antagonisten Adalimumab umgestellt, da die s.c.-Applikation alle 14 Tage gegenüber täglicher Applikation anwendungsfreundlicher für den Patienten war. Die Therapie erfolgte in rheumatologischer Absprache. Für den detaillierten Verlauf der Abklärung sowie die bisherigen Therapien wird auf die Vorpublikation verwiesen [9]. Im Verlauf kam es links zu einer Verschlechterung der Hörschwelle, weshalb im September 2022 der Entschluss zur Cochleaimplantation links gefasst wurde. Die Abb. 1 zeigt das Tonschwellen- und Sprachaudiogramm vor der Implantation. Es erfolge die Implantation eines Cochlear-Nucleus-Geräts (Fa. Cochlear, Hannover, Deutschland; CI-622-Elektrode). Mit der antiinflammatorischen Therapie wurde perioperativ pausiert, und bei vorerst stabilen Befunden und Symptomen wurde sie bis auf Weiteres ausgesetzt. Im Rahmen der Nachsorge erfolgten regelmäßige Kontrollen der Impedanzen mittels der vom Hersteller zur Verfügung gestellten Software. Die Sprachverständlichkeit wurde mittels Freiburger Sprachtest aufgezeichnet. Diese Parameter wurden retrospektiv mit den Adalimumab-Applikationen auf einer Zeitachse dargestellt.

Bei Erstanpassung zeigten sich die Impedanzen zwischen 3,9 und 8,4 kOhm bei einem Zielbereich von 0,5–20 kOhm (Abb. 2).

Im Verlauf kam es zu einer Zunahme und zu Schwankungen der Impedanzen (Abb. 3). Am ausgeprägtesten zeigten sich diese bei den Elektroden 16–18. Hier wurden Impedanzen von 6,1 bis > 30 kOhm (Mittelwert = 12,9) gemessen, wobei 30 kOhm die maximale Messschwelle der Software darstellt. Subjektiv berichtete auch der Patient über schwankendes Sprachverstehen bei Verwendung des CIs.

Es erfolgte zum Ausschluss einer Labyrinthitis ossificans und zur Elektrodenlagekontrolle eine Computertomographie, die einen regelrechten Befund ergab.

Somit wurde die antiinflammatorische Therapie mit dem TNF-Alpha-Antagonisten Adalimumab wieder begonnen. Ab März 2023 wurden 40 mg Adalimumab in 14-tägigen Intervallen appliziert, ab April 80 mg alle 14 Tage.

Es zeigte sich eine Stabilisierung und Abnahme der Impedanzen (Abb. 4). Messungen erfolgten anfangs monatlich, in der Folge beinahe täglich. Sprachaudiometrien wurden regelmäßig durchgeführt. Hier zeigten sich nach Beginn der Therapie stabile Befunde. Insgesamt wurde jedoch nur eine geringe Sprachverständlichkeit zwischen 10 und 15 % Einsilberverständnis erreicht, während das Zahlenverstehen von 40 auf 60 % stieg (Abb. 5).