Postoperative Aderhautamotio trotz normwertigen Augeninnendrucks? – Radius-Maumenee-Syndrom

Eine 76-jährige Patientin wurde notfallmäßig zur Mitbeurteilung bei progredientem Glaukom beidseits überwiesen. Die Patientin berichtete, dass sich das Sehvermögen beidseits in der letzten Zeit verschlechtert habe. Sie habe vor einem Jahr beidseits eine Katarakt-Operation gehabt, welche komplikationslos verlaufen sei. Ein Glaukom sei seit Längerem bekannt, den genauen Zeitpunkt der Erstdiagnose konnte die Patientin nicht mehr benennen. Derzeit sei ihr Augeninnendruck (IOD) unzureichend kontrolliert. Sie appliziere aktuell Clonidin-Augentropfen (AT; 2 × tgl.), Monoprost-AT zur Nacht (z. N.) beidseits. Außerdem nehme sie Acetazolamid-Tabletten 250 mg 2 × tgl. ein.

Die bestkorrigierte Sehschärfe betrug am rechten Auge (RA) 0,5 und am linken Auge (LA) 0,8. Es zeigte sich beidseits ein reizfreier Vorderabschnittsbefund mit den Intraokularlinsen (IOL) in loco. Auffällig waren episklerale Gefäßdilatationen beidseits, die anamnestisch schon seit Jahren bestünden (Abb. 1). Eine Motilitätsstörung oder ein Exophthalmus ließen sich nicht feststellen. Die Papillenexkavation zeigte eine fortgeschrittene Schädigung mit einer Cup-to-Disc-Ratio (CDR) von 1,0 am rechten Auge und 0,9 am linken Auge. In der Papillen-OCT zeigte sich eine zirkuläre Reduktion der retinalen Nervenfaserschichtdicke (RNFL). In der Gesichtsfelduntersuchung bestanden beidseits konzentrische Defekte (Abb. 2). In der Gonioskopie zeigte sich beidseits ein offener Kammerwinkel mit einem Shaffer-Grad 4. Der IOD lag bei 22 mm Hg am rechten Auge und 20 mm Hg am linken Auge. Wir besprachen mit der Patientin, dass zur Abklärung der auffälligen Gefäße eine kranielle Magnetresonanztomographie (cMRT) mit Orbitadünnschichtaufnahmen erfolgen sollte. Außerdem planten wir bei erhöhten IOD-Werten und fortgeschrittener glaukomatöser Schädigung eine Operation, zunächst des rechten Auges. In der cMRT mit Kontrastmittel zeigte sich bis auf einen alten Defekt im Mediastromgebiet links ein unauffälliger Befund. Insbesondere stellte sich keine Hypertrophie der Augenmuskeln, keine orbitale Raumforderung und keine Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel dar. Außerdem erfolgte eine Blutabnahme, einschließlich eines Blutbilds und Schilddrüsenhormonen. Laborchemisch bestanden keine Auffälligkeiten.

In der Zusammenschau der Befunde stellten wir die Diagnose eines Radius-Maumenee-Syndroms (RMS). Als Radius-Maumenee-Syndrom wird ein sekundäres Offenwinkelglaukom bei idiopathischer episkleraler Venenstauung bezeichnet.

Wir führten bei der Patientin eine Glaukom-Drainage-Implantation mit dem PAUL®-Glaukom-Implantat (PGI; Advanced Ophthalmic Innovations, Singapur) am rechten Auge komplikationslos durch. Postoperativ zeigte sich ein IOD von 8 mm Hg sowie inferior eine minimale Aderhautamotio. Die postoperative Therapie bestand aus kortikosteroidhaltigen, antibiotischen und atropinhaltigen Augentropfen. Bei der postoperativen Kontrolluntersuchung nach einer Woche zeigte sich ein leichter Anstieg des IOD auf 14 mm Hg unter der oben genannten Therapie. Die Aderhautamotio war regredient. Bei der Kontrolluntersuchung vier Monate nach der Operation zeigte sich ein normwertiger IOD von 16 mm Hg. Jedoch imponierte eine erneut aufgetretene Aderhautamotio am rechten Auge. Wir setzten daraufhin erneut Atropin-Augentropfen sowie eine gewichtsadaptierte systemische Steroidtherapie an, welche alle fünf Tage reduziert wurden, und bestellten die Patientin zur kurzfristigen Verlaufskontrolle wieder ein. Bei der Untersuchung konnte ein Rückgang der Aderhautamotio festgestellt werden, und bei einem erneuten Kontrolltermin vier Wochen später war diese nicht mehr sichtbar. Die Steroide waren zu dem Zeitpunkt bereits stetig reduziert und schlussendlich abgesetzt worden.

Bei einer Kontrolluntersuchung neun Monate nach der Operation mit dem PGI wurde der intraluminale Prolene-Faden, welcher als Stent zum Zweck der partiellen Okklusion zeitgleich mit der PGI-Implantation bei uns regelhaft eingesetzt wird, aufgrund eines IOD-Anstiegs auf 21 mm Hg gezogen. Anschließend betrug der IOD 15 mm Hg. Zwei Wochen darauf stellte sich die Patientin erneut in unserer Notfallsprechstunde aufgrund einer plötzlich aufgetretenen Sehverschlechterung vor. Der Visus war von 0,4 auf Handbewegungen abgefallen. Der IOD betrug 12 mm Hg. Fundoskopisch zeigte sich eine ausgeprägte Aderhautamotio mit „kissing choroids“ (Abb. 3). Wir nahmen die Patientin daraufhin stationär auf und führten eine Injektion eines Viskoelastikums in die Vorderkammer durch. Daraufhin kam es zu einem Druckanstieg auf 20 mm Hg. Im weiteren stationären Verlauf bildete sich die Aderhautamotio wieder zurück, was mit einem Visusanstieg auf 0,3 einherging. Bei der poststationären Kontrolle zeigte sich nun keine Aderhautamotio mehr.

Wir besprachen mit der Patientin, dass bei erneutem Auftreten einer Aderhautamotio eine entlastende Sklerotomie durchgeführt werden könnte. Seitdem war die Patientin beschwerdefrei, der IOD war mit 18 mm Hg im höheren Normbereich.

Als Radius-Maumenee-Syndrom, auch idiopathische episklerale venöse Hypertension, wird ein sekundäres Offenwinkelglaukom aufgrund einer idiopathischen episkleralen Venenstauung bezeichnet, es stellt eine Ausschlussdiagnose dar [1, 2]. Das RMS tritt selten auf und ist durch eine Dilatation der episkleralen Venen charakterisiert. Andere zugrunde liegende Ursachen einer solchen episkleralen venösen Dilatation, wie orbitale Tumoren, Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel oder andere obstruktive orbitale Läsionen, wie z. B. bei einer Amyloidose, müssen zuvor anhand einer adäquaten Bildgebung des Schädels und der Orbita ausgeschlossen werden. Außerdem kann ein Sturge-Weber-Syndrom oder eine schilddrüsenassoziierte endokrine Orbitopathie zur Ausbildung dilatierter episkleraler Venen führen. Des Weiteren kann eine pulmonalarterielle Hypertonie eine Dilatation episkleraler Venen bedingen [3]. Bei unserer Patientin erfolgte nach der Erstvorstellung eine cMRT-Untersuchung mit Orbitadünnschichtaufnahmen. Dabei zeigten sich keinerlei Auffälligkeiten. Außerdem erfolgte eine Blutabnahme, inklusive der Schilddrüsenhormone zum Ausschluss einer endokrinen Orbitopathie, welche durch eine Kompression der Vena (V.) ophthalmica zu einer Erhöhung des episkleralen Venendrucks (EVD) führen kann. Auch diese war unauffällig. In Zusammenschau dieser Befunde stellten wir die Diagnose eines sekundären Offenwinkelglaukoms bei RMS.

Es gibt mehrere Fallberichte zum RMS, dabei zeigt sich, dass der typische Patient ein fortgeschrittenes Alter hat. Die Familienanamnese ist in der Regel negativ. Das RMS kann sowohl ein- als auch beidseitig auftreten. Der genaue Pathomechanismus der Ausbildung dilatierter episkleraler Venen ist unklar. Es wird angenommen, dass es in der Region der extraokulären Muskeln zu einer lokalisierten venösen Obstruktion kommt, sodass ein erhöhter EVD entsteht. Das damit assoziierte Glaukom ist häufig schnell fortschreitend und kann zu einer ausgeprägten glaukomatösen Schädigung des Sehnervs führen [4]. Auch bei unserer Patientin bestand ein erhöhter IOD von 22 mm Hg am RA und 20 mm Hg am LA, trotz einer zweifachen Lokaltherapie und Acetazolamid per os. Beidseits zeigte sich ein fortgeschrittenes Glaukom mit einer CDR von 1,0 am RA und 0,9 am LA.

Ein erhöhter EVD führt über mehrere Mechanismen zur Ausbildung eines Glaukoms. Der EVD spielt eine wichtige Rolle für den IOD: Über den EVD sowie den natürlichen Widerstand des Trabekelmaschenwerks (TM) wird reguliert, wie viel Kammerwasser über den Kammerwinkel abfließen kann. Dabei korreliert der EVD mit dem IOD, da beide in ungefähr gleichem Maße ansteigen. Oftmals haben Patienten mit einem erhöhten EVD einen offenen Kammerwinkel sowie Reflux von Blut im Schlemm-Kanal. Es wird außerdem beschrieben, dass ein länger bestehender erhöhter EVD auch nach Normalisierung zu einem erhöhten Abflusswiderstand führt, da es durch eine Kompression des TM zur Ablagerungen von extrazellulärem Material und einer Hyalinisierung der Trabekel kommt, sodass ein erhöhter Widerstand oftmals dauerhaft bestehen bleibt [5]. Außerdem kann es im Verlauf aufgrund einer verminderten arteriellen Perfusion, bedingt durch den erhöhten EVD, zu einer okulären Ischämie kommen. Dies kann wiederum zu Neovaskularisationen der Iris und des Kammerwinkels führen [6]. Bei unserer Patientin war in der Gonioskopie ein offener Kammerwinkel mit Shaffer-Grad 4 sichtbar, allerdings zeigte sich kein Hinweis auf Neovaskularisationen.

Die Therapie des Sekundärglaukoms bei RMS besteht zunächst in der Applikation drucksenkender Augentropfen. Dabei werden Medikamente empfohlen, die die Kammerwasserproduktion verringern, wie β‑Blocker, α2-Agonisten und Carboanhydrase-Inhibitoren. Der Grund dafür ist, dass ein erhöhter episkleraler Venendruck Medikamente unwirksam macht, die den Abfluss des Trabekelmaschenwerks sowie den uveoskleralen Abfluss verbessern, da es zu einem erhöhten lokalen Widerstand kommt. Unsere Patientin hatte bei der Erstvorstellung eine Therapie mit Clonidin-Augentropfen, Monoprost-Augentropfen und Acetazolamid. Da wir das rechte Auge zeitnah nach der Erstvorstellung für eine Operation indizierten, erfolgte bei der Erstvorstellung zunächst keine Therapieumstellung.

In der Literatur wird beschrieben, dass Patienten mit einem Sekundärglaukom bei EMS häufig eine Operation benötigen [7]. Dabei ist die Durchführung einer filtrierenden Operation möglich, jedoch wird beschrieben, dass hierbei das Risiko einer postoperativen uvealen Effusion und suprachoroidalen Blutung erhöht ist [8]. Auch ist bekannt, dass eine choroidale Effusion bei Patienten mit normwertigen IOD auftreten kann [7].

Eine effiziente Drucksenkung konnte durch eine Trabekulektomie (TE) in einer retrospektiven Studie von Ganesh et al. mit 15 Augen von 13 Patienten gezeigt werden [9]. Eine tiefe Sklerektomie als nichtpenetrierende Operation kann als Alternative zur TE durchgeführt werden [10]. Elskne et al. beschreiben einen Fall einer Patientin, die zunächst eine Trabekulektomie, im Verlauf aufgrund einer konjunktivalen Vernarbung auch ein Ahmed-Glaukom-Implantat bei RMS erhielt. Auch diese Patientin entwickelte im postoperativen Verlauf eine Aderhautamotio bei choroidaler Effusion, sodass das Implantat revidiert wurde. Daraufhin kam es zu einer Rückbildung der Aderhautamotio [11].

In unserem Fall entschieden wir uns zunächst zu einer Operation des rechten Auges bei fortgeschrittener glaukomatöser Schädigung. Da die Bindehaut spaltlampenbiomikroskopisch sehr dünn und teilweise vernarbt erschien, wurde die Patientin für die Implantation eines PAUL-Glaukom-Implantats indiziert. Außerdem ist während der chirurgischen Versorgung mit einem Glaukom-Drainage-Implantat (GDI) im Gegensatz zur TE oder tiefen Sklerektomie kein gerader Skleraeinschnitt erforderlich, sodass eine Beschädigung der episkleralen Gefäße während des Einschneidens der Sklera vermieden werden kann, da im Rahmen von GDI, wie dem PGI, ein Tunnel dazwischen angelegt werden kann. Somit soll das Auftreten extensiver Blutungen und damit auch die Notwendigkeit einer Kauterisierung dieser Gefäße verhindert werden, weil diese in der Folge zu einem größeren Risiko einer Vernarbung führt, die ein Versagen des Filterkissens bedingen kann. Grundsätzlich können hierbei alle zur Verfügung stehenden GDI verwendet werden. Ein Vorteil der Versorgung mit dem PAUL-Glaukom-Implantat mit gleichzeitiger intraluminaler Stentimplantation besteht darin, dass der Druck postoperativ weiter modifiziert werden kann und in zwei Schritten allmählich gesenkt werden kann, um das Risiko einer sofortigen postoperativen choroidalen Effusion zu senken. Es gibt nach unserem Kenntnisstand bisher keine Fallberichte über die Versorgung eines Sekundärglaukoms bei RMS mit einem PGI. In unserem Fall bildete sich die Aderhautamotio nach der Operation zunächst unter der Therapie mit Atropin-Augentropfen sowie systemischen Steroiden eigenständig zurück. Jedoch kam es nach Ziehen des intraluminalen Prolene-Stents und damit einhergehender Drucksenkung zur erneuten Ausbildung einer choroidalen Effusion mit ausgeprägter Aderhautamotio mit „kissing choroids“, sodass wir uns in dem Fall zu einer operativen Injektion eines Viskoelastikums zur IOD-Erhöhung entschieden. Daraufhin zeigte sich ein Rückgang der Aderhautamotio.

Von manchen Autoren wird beschrieben, dass prophylaktische Sklerotomien zur Vermeidung einer choroidalen Effusion sinnvoll sein können [8], aber auch im Verlauf bei Auftreten einer choroidalen Effusion durchgeführt werden können [12]. Wir besprachen mit unserer Patientin, dass dies eine therapeutische Option bei erneutem Auftreten einer Aderhautamotio wäre. Allerdings hatte unsere Patientin die zweifachen Aderhautamotiones nach drucksenkenden Interventionen – zunächst nach PGI-Operation, dann nach Zug des intraluminalen Stents – entwickelt, sodass aktuell kein erneutes Auftreten zu erwarten ist.

Zusammenfassend stellt das RMS eine Ausschlussdiagnose dar. Vielfach entwickeln Patienten ein progressives Sekundärglaukom, das mit drucksenkenden Augentropfen nicht zu beherrschen ist. Das chirurgische Management eines Sekundärglaukoms bei RMS ist herausfordernd, und chirurgische filtrierende Operationen gehen mit dem Risiko einer choroidalen Effusion und Aderhautamotio einher.