Erschienen in:
01.04.2019 | Pemphigus | Einführung zum Thema
Bullöse Autoimmundermatosen
Update zu Therapien und selteneren Entitäten
verfasst von:
Prof. Dr. med. habil. Dr. rer. nat. Enno Schmidt, Prof. Dr. med. Rüdiger Eming
Erschienen in:
Die Dermatologie
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Ausgabe 4/2019
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Auszug
Bullöse Autoimmundermatosen sind eine bezüglich Altersverteilung, klinischer Präsentation und Immunpathologie heterogene Gruppe von seltenen Erkrankungen, die durch Ablagerung spezifischer Autoantikörper in der Haut und/oder oberflächennaher Schleimhäute charakterisiert sind [
1,
2]. Bullöse Autoimmundermatosen können in 3 Gruppen eingeteilt werden: Pemphiguserkrankungen sind charakterisiert durch intraepitheliale/-epidermale Spaltbildung und Autoantikörper gegen desmosomale Proteine, Pemphigoiderkrankungen weisen einen Adhäsionsverlust zwischen Epidermis und Dermis auf, der initiiert wird durch die Bindung von Autoantikörpern gegen Strukturproteine der dermoepidermalen Junktionszone, und die ebenfalls durch eine subepidermal lokalisierte Spaltbildung charakterisierte Dermatitis herpetiformis Duhring, bei der die Autoantikörper Transglutaminase 2 und 3 erkennen [
1‐
3]. …