Abb. 1
Ein 48-jähiger Patient mit Erstdiagnose Rosai-Dorfman-Erkrankung 08/2020 mit Hautmanifestation. Klinisch Muskelkater, Schmerzen rechte Hand, linkes Knie und rechtes OS-Gelenk. Gelegentlich Schüttelfrost und Temperaturen bis 38,5 °C. Unter Verdacht auf seronegative rheumatoide Arthritis Therapie für 3 Monate mit Prednisolon. Darunter rasche Besserung der Symptomatik. Im CT aus 02/2022 ubiquitär pathologisch vergrößerte Lymphknoten, Harnstau Grad II rechts, mutmaßlich aufgrund der retroperitonealen Lymphadenopathie. Exzision eines axillären Lymphknotens mit erneut Veränderungen einer Rosai-Dorfman-Erkrankung. Therapeutisch erneute Kortison-Stoßtherapie geplant. a Auf 5 cm vergrößerter Lymphknoten mit aufgehobener Architektur, deutlich reduzierter Pulpa, Fibrose und erweiterten Sinus. In der Vergrößerung histiozytäre Zellen mit Emperipolesis. b Infiltration durch zahlreiche S100-positive histiozytäre Zellen mit Nachweis einer Emperipolesis. Molekularpathologisch ergab sich in der NGS-Untersuchung kein Nachweis einer Mutation. Die Rosai-Dorfman-Erkrankung ist eine seltene Lymphadenopathie, die zu den Histiozytosen gezählt wird. Die Erstbeschreibung erfolgte 1969 durch R. Dorfman und J. Rosai. Die Ätiologie ist unklar und es gibt bislang keine überzeugenden Beweise für eine infektiöse oder genetische Ursache. In der Regel sind die Veränderungen innerhalb von 3–9 Montane selbstlimitierend. Chronische und auch aggressive Verläufe sind jedoch beschrieben